Lungenfibrose von A bis Z

Lungenfibrose

Lungenfibrose ist am häufigsten bei Männern zwischen 50 und 70. Foto: Adobe Stock, (c) yodiyim

Die Lungenfibrose bezeichnet eine irreversible Vernarbung des Lungengewebes. Betroffenen fällt das Atmen mit der Zeit immer schwerer. Wir erklären dir in diesem Beitrag, welche Anzeichen auf eine Lungenfibrose hindeuten können, warum sie oft spät diagnostiziert wird und welche therapeutischen Möglichkeiten dir zur Verfügung stehen.

Was ist eine Lungenfibrose?

Bei einer Fibrose (Latein fibra = Faser) handelt es sich um eine Entzündungsreaktion, bei welcher es zu einer übermäßigen Vermehrung von Bindegewebsfasern kommt. Die Fibrosierung kann verschiedene Organe betreffen, wie zum Beispiel die Leber, wo eine Entzündung aufgrund übermäßigen Alkoholkonsums auftreten kann. Ein Fibrose führt zu einer eingeschränkten Organleistung und kann unbehandelt in schweren Fällen zum Tod führen beziehungsweise die Lebenserwartung drastisch senken.

Info: In Österreich sind circa 20 von 100.000 Menschen von einer idiopathischen (= Ursache ist unbekannt) Lungenfibrose betroffen.

Mit der sogenannten Lungenfibrose (auch „Narbenlunge“)bezeichnen Ärzte circa 100 verschiedene Erkrankungen der Lunge, bei denen eine chronische Entzündung des Bindegewebes vorliegt. Der Körper reagiert auf die Entzündung mit einer unkontrollierten Umwandlung des Lungengewebes in Bindegewebe.

Bei diesem Prozess sind auch die hauchdünnen Wände der Luftbläschen (Alveolen) sowie das zwischen Bronchien und Bronchiolen befindliche Lungengerüst (Interstitium) betroffen. Die „versteifte“ Lunge erschwert das Atmen, wodurch der Sauerstoffgehalt im Blut abnimmt. Der Patient empfindet Luftnot.

Lungenfibrose

Die idiopathische Lungenfibrose wird, wenn überhaupt, eher spät diagnostiziert. Foto: Adobe Stock, (c) Dariusz T. Oczkowicz

Idiopathische Lungenfibrose (ILF)

Bei rund 50% der Fällen von Lungenfibrose ist die Ursache bekannt. Oftmals handelt es sich um eine berufsbedingte Fibrose, die beispielsweise durch das Einatmen berufsspezifischer Schadstoffe verursacht wird. Anorganische Stäube wie Asbeststaub, Berylliumstaub, Aluminiumstaub, Hartmetallstaub oder Quarzstaub sind als Hauptverursacher der berufsbedingten Lungenfibrose zu nennen.

Darüber hinaus können auch organische Stäube, sogenannte Allergene, eine Lungenfibrose verursachen. Diese Allergene sind Mikroorganismen (z.B. Schimmelpilzsporen), die mit der Zeit eine allergische Reaktion der Lunge hervorrufen können.

Bei der anderen Hälfte aller Fälle von Lungenfibrose ist die Ursache für die Erkrankung unbekannt. Man spricht hier von der idiopathischen Lungenfibrose, die meist sehr spät erkannt wird und einen aggressiven Krankheitsverlauf hat. Erstmals diagnostiziert wird ILF in der Regel ab dem 50. Lebensjahr. Männer sind weitaus öfters betroffen als Frauen.

Wie äußert sich Lungenfibrose?

Betroffene haben unter Belastung, später auch in Ruhe Luftnot. Die Atmung wird flacher und schneller, weil Patienten oftmals nicht mehr so tief einatmen können wie früher. In weiterer Folge müssen Patienten in der Regel ihre gewohnten Alltagsaktivitäten (z.B. Einkauf, Spaziergang, Sport) reduzieren, weil die Kraft dafür nicht mehr ausreicht. Im Unterschied zu COPD, wo das Ausatmen erschwert wird, macht sich hier die Atemnot beim Einatmen bemerkbar.

Die häufigsten Beschwerden bei Lungenfibrose:

  • Luftnot
  • Kraftlosigkeit
  • Husten
  • Anstieg der Atemfrequenz

In einem fortgeschrittenen Stadium können durch Sauerstoffmangel weitere Symptome hinzukommen:

  • Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust
  • Müdigkeit
  • Muskel- und Gelenkschmerzen
  • Blaufärbung der Lippen und Finger
  • Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel
Lungenfibrose

Lungenfibrose erkennen und behandeln. Foto: Adobe Stock, (c) Stockwerk-Fotodesign

Wie erkennt man Lungenfibrose?

Besonders die idiopathische Lungenfibrose (IPF) wird oft sehr spät erkannt, weil sich das Krankheitsbild anfangs sehr langsam herausbildet. Außerdem betrifft IPF meist ältere Menschen, die aufkommende Beschwerden zunächst mit natürlichen Alterserscheinung in Verbindung bringen. Fühlen sich Betroffenen im Alltag jedoch immer stärker eingeschränkt, suchen sie irgendwann einen Arzt auf.

Wie wird Lungenfibrose diagnostiziert?

Am Beginn der Diagnose steht ein ausführliches Anamnesegespräch mit deinem behandelnden Arzt. Im Anschluss beginnt die körperliche Untersuchung, bei welcher dein Arzt nach und nach auf verschiedene diagnostische Verfahren zurückgreifen kann. Als erstes beginnt er mit dem Abklopfen des Brustkorbs (Perkussion), um Hinweise auf eine Störung der Lungenkapazität zu erhalten. Hierbei kann dein Arzt feststellen, ob die Lunge sich verkleinert hat.

Anschließend untersucht dein Arzt mithilfe eines Stethoskop deine Lunge auf verdächtige Geräusche hin: Ein Knisterrasseln am Ende der Einatmung ist charakteristisch für die Lungenfibrose. Darüber hinaus sind Uhrglasnägel oder Trommelschlägelfinger eindeutige Hinweise auf eine unzureichende Sauerstoffversorgung.

Lungenfibrose

Lungenfibrose betrifft meist ältere Männer ab 50 Jahren. Foto: Adobe Stock, (c) Blue Planet Studio

Eine Lungenfunktionsprüfung mit Hilfe eines Spirometers gibt Auskunft darüber, welche Luftmenge mobilisiert und wie schnell diese ausgeatmet werden kann. Weiters kann die Blutgasanalyse als diagnostisches Mittel zum Einsatz kommen. Die Blutgasanalyse gibt Auskunft über den Sauerstoffgehalt im Blut sowohl im Ruhezustand als auch unter Belastung. Spätestens jetzt sollten sich die Hinweise auf eine Lungenfibrose verdichten.

Das Lungenröntgen kann lediglich in einem fortgeschrittenen Stadium Hinweise auf eine Fibrose liefern. Das Thorax-CT hingegen ist hier eines der zuverlässigsten diagnostischen Werkzeuge: Zeigen die dreidimensionalen Schnitt-für-Schnitt-Bilder keine verdächtigen Veränderungen des Lungengewebes, kann die Lungenfibrose ausgeschlossen werden. Für die Diagnosesicherung kann auch eine Bronchoskopie bzw. Lungenspiegelung notwendig sein. Hierbei entnimmt dein Arzt Gewebeproben (Biopsie) aus deiner Lunge, um sie anschließend im Labor untersuchen zu lassen.

Bevor eine zuverlässige Diagnose erstellt wird, müssen Leidtragende in der Regel viele Arztbesuche absolvieren. Eine exakte Diagnose bekommen Betroffene oft erst in Spezialkliniken, nachdem sich ein multidisziplinäres Diagnoseteam der Sache angenommen hat.

Ein Mann trägt eine Sauerstoffmaske.

In schweren Fällen von Lungenfibrose ist eine künstliche Sauerstoffzufuhr notwendig. Foto: Adobe Stock, (c) familylifestyle

Ist eine Lungenfibrose heilbar?

Vernarbungen des Lungengewebes lassen sich nicht mehr rückgängig machen. Ziel einer Therapie ist es daher, das Voranschreiten der Krankheit zu verlangsamen oder in günstigen Fällen zum Stillstand zu bringen. Wesentlicher Bestandteil der Therapie ist die medikamentöse Behandlung. Anwendung findet beispielsweise das in Tablettenform einzunehmende Medikament OFEV, welches aufgrund des hohen Preises chefarztpflichtig ist.

Mit weiterführenden therapeutischen Maßnahmen (z.B. Luftkur, gesunde Lebensweise) und etwas Glück im Krankheitsverlauf ist es möglich, ein beschwerdefreies oder zumindest beschwerdearmes Leben zu führen. Generell gilt: Je früher eine Lungenfibrose erkannt wird, desto besser. Ist die Verhärtung des Lungengewebes weit vorangeschritten, kann dies letztlich auch eine Langzeitsauerstofftherapie (LOT) notwendig machen.

Die medizinische Forschung hat in diesem Bereichgroße Fortschritte gemacht: Es ist nicht auszuschließen, dass eine vollständige Heilung der Lungenfibrose in ein paar Jahren möglich sein wird.

Wie lange kann man mit Lungenfibrose leben?

Seit einigen Jahren gibt es verschiedene Präparate, mit denen du die Lungenfibrose gut in Schach halten kannst. Entscheidend ist nach wie vor jedoch die Früherkennung: Je früher die Schädigung der Lunge aufhört und eine entsprechende Therapie eingeleitet wird, desto höher die Lebensqualität des Patienten.

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