Sarkoidose: Oft ist keine Therapie notwendig

Sarkoidose

Sarkoidose kann überall im Körper auftreten, besonders häufig tut sie das jedoch in der Lunge. Foto: AdobeStock (c) prachid

Eine Erkrankung, die häufig symptomlos bleibt, keine Therapie braucht und von selbst ausheilt – das gibt es tatsächlich: die Sarkoidose. Doch verläuft diese Krankheit nicht immer so glimpflich. Darum ist es wichtig, sich mit der Erkrankung auszukennen, wenn gewisse Beschwerden auftreten. Wir haben recherchiert, durch welche Symptome eine Sarkosidose sich ankündigt, wer besonders häufig davon betroffen ist und welche Therapiemöglichkeiten Patienten zur Verfügung stehen.

Sarkoidose – was ist das?

Sarkoidose (griech.: sarkoeidés = fleischartig, fleischig), auch Morbus Boeck (sprich “Buck“), Morbus Schaumann-Besnier oder Boeck’sche Krankheit genannt, ist eine entzündliche, systemische (den ganzen Körper betreffende) Erkrankung des Bindegewebes mit Bildung kleiner Knötchen (Granulome) im Gewebe. Sie tritt relativ selten auf.

Granulome entwickeln sich auch bei ganz normalen Abwehrreaktionen wie etwa der Abkapselung von in den Organismus eingedrungenen, von Immunzellen unzerstörbaren Fremdkörpern. Und sie kommen auch bei anderen Krankheiten vor. Wie etwa bei der Tuberkulose, für die sie ebenfalls typisch sind. Doch gibt es hier einen entscheidenden Unterschied: Während bei der Tuberkulose das Gewebe innerhalb der Knötchen abstirbt und nur noch die äußere Hülle der Knötchen bestehen bleibt (“verkäsende“ Granulome), ist das bei Sarkoidose nicht der Fall (“nicht-verkäsende Granulome“).

Wer bekommt Sarkoidose?

Der Morbus Boeck kommt bei Frauen und Männern gleichermaßen vor. Meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Bei Kindern oder Senioren ist die Krankheit eine Rarität. Sarkoidose tritt in nördlichen Ländern (v.a. Skandinavien, Island) und bei farbigen Personen öfter auf als in südlichen Regionen. Raucher erkranken aus ungeklärten Gründen seltener an Sarkoidose als Nichtraucher.

Gelegentlich erkranken auch Kinder am Morbus Boeck. Diese frühkindliche Sarkoidose alias Early Onset Sarcoidosis oder Blau-Syndrom beruht auf einem Gendefekt und zeigt sich vor dem 5. Lebensjahr.

Ursachen: Wie entsteht Sarkoidose?

Die eigentliche Ursache der Erkrankung liegt noch im Dunkeln. Eine gewisse erbliche Veranlagung dürfte eine Rolle bei ihrer Entstehung spielen, da die Sarkoidose teilweise innerhalb von Familien gehäuft auftritt. Auch wurde eine Veränderung an einem Gen am Chromosom 6, das bestimmte weiße Blutkörperchen aktiviert und damit Entzündungsreaktionen beeinflusst, entdeckt, die die Wahrscheinlichkeit für einen Ausbruch der Krankheit erhöht. Als Auslöser der Sarkoidose wird auch eine Fehlregulation der körpereigenen Abwehr bzw. überschießende Reaktion auf Entzündungsprozesse vermutet, weil die Knötchen vorwiegend aus Zellen des Immunsystems bestehen.

Ob an der Entstehung des Morbus Boeck Schadstoffe wie Chemikalien oder Feinstaub, Allergieauslöser oder Krankheitserreger beteiligt sind, ließ sich bislang nicht klären. Fest steht aber: Sarkoidose ist nicht ansteckend! Dennoch tritt sie aus noch ungeklärtem Grund bei Krankenpflegepersonal häufiger auf.

Sarkoidose

Bei einer hochakuten Sarkoidose ist eines der typischen Symptome Gelenksentzündungen. Foto: AdobeStock (c) TANABOON

Symptome: Sarkoidose erkennen

Häufig haben an Sarkoidose Erkrankte keinerlei Beschwerden und die Diagnose wird gar nicht oder nur zufällig – z.B. bei einer Röntgenuntersuchung der Lunge – gestellt. Treten doch Krankheitszeichen auf, gestalten sie sich, je nach Gewebe- bzw. Organbefall, unterschiedlich. Eine chronische Sarkoidose verursacht in der Regel erst relativ spät Beschwerden.Symptome, die im Zusammenhang mit einer Sarkoidose auftreten können, sind:

  • Kurzatmigkeit, Atemnot bei Belastung, trockener Husten
  • Müdigkeit, Schwäche allgemeines Krankheitsgefühl, Gliederschmerzen
  • Fieber
  • Gewichtsverlust
  • Erythema nodosum: rotblaue schmerzhafte Knötchen, meist an der Haut der Streckseiten der Unterschenkel
  • Lupus perino: rötlich-bläuliche erhabene Flecken bzw. glänzende Knötchen im Gesicht
  • Narbensarkoidose: gelblich-braune Flecken um bestehende Narben
  • Iritis (Entzündung der Regenbogenhaut des Auges mit Schmerzen, Lichtscheu und Sehstörungen), Uveitis (Entzündung der mittleren Gefäßhaut), Kalkablagerungen in Binde- und Hornhaut, Tränendrüsenbefall.
  • Lymphknotenschwellungen
  • Entzündungen der Gelenke, Leber oder Milz
  • Herzmuskelentzündung oder Herzrhythmusstörungen.
  • knötchenförmige Gehirnhautentzündung, Lähmung des Nervus fazialis (Gesichtsnerv)
  • Diabetes insipidus (stark erhöhte Harnausscheidung, Durstgefühl) oder Hypophysenvorderlappeninsuffizienz (Ausfall des hormonproduzierenden Teils der Hirnanhangsdrüse).
  • Jüngling-Syndrom (Ostitis multiplex cystoides): bläschenartige Umwandlung der Fingerknochen.
  • bei Nierenbefall eine erhöhte Kalziumkonzentration im Blut und Urin, dadurch möglich: Nierensteinbildung, u.U. mit Niereninsuffizienz.

Sonderformen der Sarkoidose

Beginnt die Krankheit plötzlich mit hohem Fieber, Nachtschweiß, schwerem Krankheitsgefühl und der typischen Trias (1) Erythema nodosum, (2) bihiläre Lymphadenopathie (Lymphknotenschwellung zwischen den beiden Lungenflügeln) und (3) akute Arthritis (Gelenksentzündung) der Sprunggelenke, liegt eine hochakute Sarkoidose vor. Sie wird auch Löfgren-Syndrom genannt und kommt vor allem bei jungen Frauen vor. Gehäuft im Frühling und im Herbst.

Eine Sonderform der Sarkoidose ist das seltene Heerfordt-Syndrom, das mit Symptomen wie

  • Fieber,
  • Uveitis anterior (Entzündung des vorderen Augenabschnitts),
  • Parotitis (Ohrspeicheldrüsenentzündung) und
  • Gesichtsnervenlähmung

in Erscheinung tritt und meistens von selbst ausheilt.

Für die Early Onset Sarcoidosis, die Kinder vor dem 5. Lebensjahr befällt sind Symptome wie Arthritis, Uveitis, Hautausschlag, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Fieber sowie eine Vergrößerung von Leber und Milz typisch.

Wo kann eine Sarkoidose auftreten?

Die Granulome können überall im Körper entstehen. Besonders häufig tun sie das jedoch in der Lunge. Des Öfteren auch in den Augen, der Leber, Milz, Haut und im Herzen sowie in den Knochen, Lymphknoten, Speicheldrüsen, Nieren und im Nervensystem.

Wie erkennt der Arzt Sarkoidose? Diagnose

Da keine oder aber vage bzw. vieldeutige Beschwerden auftreten, ist es auch für den Arzt nicht immer leicht, die richtige Diagnose zu stellen. Weil die Krankheit am häufigsten die Lunge befällt, kann ihm dabei eine Röntgenuntersuchung der Lunge helfen, die charakteristische Zeichen zeigt. Anhand dieser wird die der Morbus Boeck in Stadien eingeteilt, was allerdings hauptsächlich beschreibenden Charakter hat. Demnach bedeutet Typ

0: Keine sichtbare Lungenveränderung, aber Sarkoidose-Zeichen außerhalb des Brustkorbs.I: Schwellung der Lymphknoten zwischen den beiden Lungenflügeln, aber unauffälliges Lungengewebe. Andere Organe können Sarkoidose-Zeichen aufweisen.II: Schwellung der Lymphknoten zwischen den beiden Lungenflügeln und fleckig-knotige Lungenveränderungen.

III: Veränderungen des Lungengewebes ohne dass Lymphknotenschwellung.

IV: nicht rückgängig zu machende Lungenfibrose.

Wobei die Spontanheilungsrate von I nach III abnimmt und im Stadium IV (= chronischer Verlauf) nicht mehr gegeben ist. Nur sehr selten geht eine akute in eine chronische Sarkoidose über. Das Risiko für eine chronische Verlaufsform der Sarkoidose nimmt mit dem Alter der Erkrankten zu.

Dem Lungenröntgen folgt eine Lungenfunktionsanalyse. Ergeben sich anhand der Röntgenaufnahmen und Lungenfunktionswerte Anhaltspunkte für einen Morbus Boeck, ist eine Bronchoskopie (Lungenspiegelung) inklusive Biopsie (Entnahme von Gewebeproben) und bronchoalveolärer Lavage (Spülung des Bronchialsystems zur Gewinnung von Entzündungszellen,) angesagt. Mit anschließender Begutachtung unter dem Mikroskop zum Nachweis der typischen Granulome bzw. einer erhöhten Zahl von Helfer-T-Lymphozyten.

Aus vergrößerten Lymphknoten oder der Haut entnommene Gewebeproben können ebenfalls typische Veränderungen zeigen.

Zur Basisdiagnostik bei Verdacht auf Sarkoidose gehören zudem eine Inspektion der Haut, Untersuchung der Gelenke und des Lymphknotenstatus, ein Elektrokardiogramm, Bauchultraschall und eine augenärztliche Begutachtung.

Weitere Untersuchungen können folgen, um die Diagnose zu sichern oder das Ausmaß der Erkrankung festzustellen. Etwa eine Nervenwasseruntersuchung bei vermuteter Beteiligung der Nerven, ein Herzultraschall. eine hochauflösende Computertomografie oder Magnetresonanztomografie zum Nachweis des Befalls anderer Organe als der Lunge.

Welche Werte im Labor sind für Sarkoidose typisch?

Oft, aber nicht zwingend, steigt der Blutspiegel von ACE (Angiotensin converting enzyme) an. Er ermöglicht dann Rückschlüsse auf den Aktivitätszustand der Sarkoidose. Nach erfolgreicher Behandlung bzw. erfolgter Selbstheilung sinkt der ACE-Gehalt im Blut wieder. Ebenso sind Entzündungszeichen feststellbar: Die Blutsenkungsgeschwindigkeit und der CRP-Wert sind erhöht.

Was sind Folgen einer Sarkoidose?

Bei der Sarkoidose bilden sich Granulome, mikroskopische kleine Gewebeknötchen, die unter Umständen zu Einschränkungen der Funktion der befallenen Strukturen führen. Insbesondere bei Betagten kann die Krankheit länger anhalten und Folgeschäden wie z.B. eine herabgesetzte Lungenfunktion hinterlassen. Oder es kommt durch entzündliche Reaktionen zu einer Fibrose (krankhafte Bindegewebsvermehrung) und damit dauerhaften Funktionsbehinderungen von Organen. Solche Veränderungen können bei so lebenswichtigen Organen wie Lunge, Herz oder Nieren sogar infolge eines Organversagens tödlich enden, was jedoch nur selten geschieht. In den meisten Fällen ist die Prognose der Erkrankung jedoch gut.

Das heißt, bei einer akuten Sarkoidose kommt es fast immer zu einer Spontanheilung innerhalb von einigen Monaten. Und auch eine chronische Sarkoidose verschwindet im ersten Stadium in der Mehrzahl der Fälle von selbst wieder. Als Faustregel gilt: Je jünger der Patient, je akuter der Verlauf, desto besser die Prognose.

Sarkoidose

Bei kardialer Sarkoidose mit Herzrhythmusstörung kann z.B. ein Herzschrittmachers von Nöten sein. Foto: AdobeStock (c) picsfive

Sarkoidose Therapie – wie ist die Prognose?

Da die Krankheit eine große Tendenz zur Spontanheilung aufweist, ist es vertretbar, bei leichtem Krankheitsverlauf auf die Therapie mit entzündungshemmendem Kortison, das erhebliche Nebenwirkungen haben kann, zu verzichten. Und lediglich regelmäßige Verlaufskontrollen, etwa per Lungenröntgen und Lungenfunktionsmessung, vorzunehmen.

Anders, wenn sich der Morbus Boeck verschlimmert (z.B. Einschränkung der Lungenfunktion) oder auf Organe wie Herz oder Hirn ausbreitet. Dann kommt Kortison zum Einsatz. Bei sehr schweren Formen der Erkrankung auch Immunsuppressiva (Unterdrücker des Abwehrsystems) und das Malariamittel. Eine weitere Therapieoption sind sogenannte monoklonale Antikörper, die sich gegen den am Krankheitsgeschehen mitwirkenden Tumor-Nekrose-Faktor richten.

Je nach Organbeteiligung können zusätzliche Maßnahmen erforderlich sein. Etwa die Implantation eines Herzschrittmachers bei kardialer Sarkoidose mit Herzrhythmusstörung. Oder eine Lungentransplantation bei entsprechend schwerwiegenden Veränderungen des Organs.

Vorbeugen kann man einer Sarkoidose nicht, da ihre Ursache ja noch ungeklärt ist. Tritt sie bei engen Blutsverwandten auf, ist es sinnvoll, sich auf die Krankheit untersuchen zu lassen, um sie rechtzeitig zu diagnostizieren und gegebenenfalls behandeln zu lassen.

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