Kawasaki-Syndrom-Adobe-Stock-c-Kaspars-Grinvalds
Ein Kleinkind mit Hautausschlag, Lymphknotenschwellungen und hohem Fieber, das nicht auf Antibiotika anspricht. In Japan testen fachkundige Kinderärzte bei diesen Symptomen sofort auf das Kawasaki-Syndrom. In Europa ist diese Krankheit zwar weit weniger verbreitet, aber das macht sie leider nicht weniger gefährlich. Vor allem für Herz und Gefäße kann die Erkrankung ernsthafte (Spät)folgen haben. Wir haben recherchiert, wie man das Kawasaki Syndrom erkennt, wie die Therapie aussieht, und welche Komplikationen auftreten können.
Das Kawasaki-Syndrom, von Medizinern auch mukokutanes Lymphknotensyndrom genannt, ist eine akute Erkrankung, die mit hohem Fieber und einer Entzündung der kleinen und mittelgroßen Gefäße einhergeht. Namensgeber des Syndroms ist der japanische Arzt Tomisaku Kawasaki, der diese Krankheit 1967 erstmals beschrieben hat. Das Kawasaki Syndrom zählt zu den Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises.
Seit Anfang Mai häufen sich Berichte, die einen Zusammenhang zwischen dem Kawasaki-Syndrom und der neuartigen Atemwegserkrankung COVID-19 nahelegen. Laut einer Studie aus Bergamo, dem Zentrum der Corona-Pandemie in Italien, verlaufe Corona bei Kindern im Normalfall zwar eher milde, doch in einigen seltenen Fällen löse die Krankheit Symptome aus, die jenen des Kawasaki-Syndroms ähneln.
Beide Krankheiten können eine Überreaktion des Immunsystems auslösen, die typischerweise mit hohem Fieber und einer Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis), in schweren Fällen auch einer Entzündung der Organe, einhergeht. Auch in Österreich mussten bisher zwei Kinder aufgrund eines solchen Verlaufs behandelt werden.
Das Kawasaki Syndrom äußert sich vor allem durch hohes Fieber, das nicht auf Antibiotika reagiert, länger als fünf Tage andauert und bis zu drei Wochen lang abwechselnd steigt und fällt. Dazu kommen Symptome der Lippen, Zunge und Mundhöhle, wie eine Schwellung und Rötung der Mundschleimhaut, hochrote und rissige Lippen (Lacklippen) sowie eine hochrote Zunge (auch als Himbeerzunge, Erdbeerzunge oder Lackzunge bekannt). Häufig sind auch Symptome wie:
Nein, das Kawasaki-Syndrom ist nicht ansteckend. Und es befällt zwar hauptsächlich Kinder unter fünf Jahren, wird aber dennoch nicht zu den klassischen Kinderkrankheiten gezählt, die von Kind zu Kind übertragen werden und in der Regel eine lebenslange Immunität hinterlassen. Das Syndrom ist auch keine Erbkrankheit, obwohl eine genetische Disposition vermutet wird, durch die eine Erkrankung bei manchen Kindern wahrscheinlicher ist als bei anderen. Es ist extrem selten, dass mehr als ein Familienmitglied an Kawasaki erkrankt.
Zusätzlich zu Fieber, Rötungen und Ausschlag tritt bei einem Kawasaki Syndrom auch eine Entzündung innerer Organe auf, die sich je nach betroffener Region unterschiedlich äußert. Hier gibt es eine Reihe möglicher Nebensymptome:
Wird das Syndrom rechtzeitig behandelt, klingen diese Symptome wieder ab, ohne bleibende Schäden zu hinterlassen. Die Genesung vom Kawasaki Syndrom kann allerdings zwei bis zwölf Wochen oder sogar noch länger dauern.
Am Kawasaki Syndrom erkranken vor allem Kinder in den ersten fünf Lebensjahren, wobei Buben eineinhalbmal bis doppelt so häufig unter einem Kawasaki Syndrom leiden wie Mädchen. Babys unter sechs Monaten und Kinder über acht Jahren entwickeln die Erkrankung seltener, haben aber ein höheres Risiko, Aneurysmen der Herzkranzgefäße davonzutragen.
Das Kawasaki Syndrom ist in Japan, Korea und China relativ weit verbreitet, tritt aber inzwischen auch in Europa und den USA auf. Allerdings deutlich seltener und bevorzugt im Frühling oder Winter.
Rechtzeitig behandelte Kinder erholen sich üblicherweise vollständig vom Kawasaki Syndrom, sofern ihre Herzkranzgefäße in den ersten acht Wochen der Erkrankung nicht Schaden genommen haben. Ohne Therapie liegt die Sterblichkeit bei etwa einem Prozent der Fälle. Dabei tritt der Tod meist innerhalb der ersten sechs Monate nach der Erkrankung ein, er kann jedoch auch erst Jahre danach folgen.
Je länger ein Kawasaki Syndrom unbehandelt bleibt, desto mehr wächst das Risiko, dass sich Aneurysmen bilden. Dabei handelt es sich um sack- oder spindelartige Ausbuchtungen von Arterien, die zu einer Ausdünnung der Gefäßwand an der betroffenen Stelle führen, sodass diese leicht platzen kann. Eine solche Ruptur ist ein lebensbedrohlicher Notfall.
Eine besonders gefürchtete Komplikation der Erkrankung ist die Bildung von Aneurysmen der Herzkranzgefäße (Koronaraneurysmen). Diese bilden sich bei einem Teil der erkrankten Kinder nämlich trotz Behandlung nicht mehr zurück. Ein solches Aneurysma kann zum Platzen der Gefäßwand, zu einer krankhaften Verengungen der Gefäße (Stenose) oder der Bildung von Blutgerinnseln führen.
Im Bereich der Herzkranzgefäße drohen potenziell tödliche Folgen wie Herzrhythmusstörungen oder eine Herzklappeninsuffizienz. Eine mögliche Spätfolge, die häufig erst Jahre nach überstandener Erkrankung im Erwachsenenalter auftritt, sind Gerinnselbildungen in einem Koronaraneurysma, die in der Regel zum Herzinfarkt führen.
Meistens handelt es sich bei dem Kawasaki Syndrom um ein einmaliges Ereignis. Nur in ca. zwei bis drei Prozent der Fälle tritt das Kawasaki Syndrom später erneut auf. Allerdings haben Kinder, die in Folge der Krankheit Aneurysmen entwickelt haben, ein erhöhtes Risiko für Arteriosklerose und Herzprobleme im Erwachsenenalter, selbst wenn sich diese Aussackungen der Gefäßwand wieder zurückbilden. Daher sollten sich ehemalige Kawasaki Patienten langfristig kardiologischen Kontrollen unterziehen.
Welche Ursachen der Erkrankung zugrunde liegen, ist bislang noch nicht bekannt. Die Medizin zieht derzeit eine Infektion mit einem Virus, Gift produzierende Bakterien oder Defekte der körpereigenen Immunabwehr als Auslöser in Betracht. Auch Luftströmungen vom Meer bzw. ein Schimmelpilzgift aus der Landwirtschaft, das durch Windströmungen über lange Strecken transportiert wird, kommen als Ursache in Frage. Die Tatsache, dass das Kawasaki Syndrom geografisch unterschiedlich häufig und familiär gehäuft auftritt, könnte für eine erbliche Veranlagung der Krankheit sprechen.
Das unterschiedlich häufige Auftreten in verschiedenen Jahreszeiten könnte auf eine infektiöse Ursache hinweisen. Bislang ist allerdings kein Nachweis eines bestimmten Krankheitserregers gelungen.
Fieber und Ausschlag, das ist normalerweise ein Fall für den Kinderarzt. Wenn man ein Kawasaki Syndrom befürchtet, wählt man idealerweise einen Kinderkardiologen, denn der kann auch gleich entsprechende Herzuntersuchungen durchführen. Für alle, die in Wien wohnen, haben wir im Blogartikel “Kinderkardiologe in Wien gesucht?” die bestbewerteten Kinderkardiologen der Hauptstadt aufgelistet (privat und Kassen). In den Bundesländern kannst du dich an folgende Spezialisten wenden:
Die typischen Hauptsymptome sollten jeden Arzt an die Möglichkeit eines Kawasaki-Syndroms denken lassen. Zusätzlich zu dem antibiotikaresistenten Fieber, das länger als fünf Tage anhält, gilt das Auftreten von mindestens vier der folgenden fünf Symptome als Nachweis für die Krankheit. Diese Symptome können auch zeitlich gestaffelt in Erscheinung treten:
Es gibt aber auch ein inkomplettes Kawasaki Syndrom, das nicht alle Kriterien erfüllt und häufiger bei Kindern unter einem Jahr auftritt. In diesem Fall erkennt man die Erkrankung häufig an den oben beschriebenen Nebensymptomen und Laborbefunden. Weil die Diagnose bei diesem atypischen Kawasaki Syndrom oft erst verzögert gestellt wird, ist das Risiko von Aneurysmen der Koronararterien in diesem Fall erhöht.
Um andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen auszuschließen, veranlasst der Arzt nach der Erhebung der Krankengeschichte und der gründlichen Untersuchung des Kindes Bluttests, einen Rachenabstrich oder auch das Anlegen von Blutkulturen. So können Veränderungen des Blutbilds (ab der 2. Woche: Leukozytose, Thrombozytose) sowie erhöhte Leberwerte und Entzündungsparameter beobachtet werden.
Bei Verdacht auf ein Kawasaki-Syndrom empfiehlt sich zudem eine Elektrokardiographie (EKG) und ein Herzultraschall. Sind diese beiden Untersuchungen unauffällig, sollten sie im Abstand von mehreren Wochen nach Einsetzen der Symptome wiederholt werden, denn manchmal zeigen sich Anomalien am Herzen erst später. Treten krankhafte Herzveränderungen auf, kann ein Belastungstest folgen, bei einem Aneurysma auch eine Behandlung per Herzkatheter.
Erkrankten Kindern werden nach der Diagnose des Syndroms zwei Substanzen hochdosiert verabreicht. Der erste Teil der Behandlung ist die intravenöse Gabe von Immunglobulinen. Das sind Antikörper, die der Körper normalerweise selbst zur Abwehr von Fremdsubstanzen bildet. Zweitens bekommen Patienten Acetylsalicylsäure verabreicht, die das Fieber senkt und verhindert, dass die Blutplättchen zusammenklumpen und Gefäße verstopfen.
ACHTUNG! Unter normalen Umständen wird Acetylsalicylsäure nicht an Kinder verabreicht, weil die Substanz bei ihnen – vor allem im Zusammenhang mit Virusinfektionen wie Grippe oder Windpocken – das sogenannte Reye Syndrom hervorrufen kann, das zu einer Schädigung des Gehirns und der Leber führt.
Beim Kawasaki Syndrom besteht angesichts der möglichen Folgen für Herz und Gefäße diesbezüglich eine Ausnahme. Es wird aber empfohlen, Kinder mit Kawasaki Syndrom gegen Grippe und Windpocken impfen zu lassen, um das Risiko für das Auftreten des Reye Syndrom zu senken.
Sofern die Therapie vor dem 10. Erkrankungstag begonnen wird, reduziert sie deutlich die Gefahr einer Schädigung der Herzkranzgefäße mit all ihren Folgen. Die Behandlung dauert mindestens sechs Wochen und erfolgt stationär im Krankenhaus, um die betroffenen Kinder beobachten zu können. Zudem sind regelmäßige Kontrollen des Herzens beim Kinderkardiologen notwendig.
Treten keine Aneurysmen an den Herzkranzgefäßen auf und sind die Anzeichen für eine Entzündung verschwunden, ist keine Gabe von Acetylsalicylsäure mehr nötig. Gibt es aber Probleme an den Herzkranzgefäßen, ist die langfristige Einnahme von Medikamenten notwendig. Bei Kindern mit großen Koronaraneurysmen kann auch die Anwendung von stärkeren Blutverdünnern nötig sein.
Spricht die Krankheit nicht auf die Therapie an, können entzündungshemmende Steroide (“Kortison“) oder TNF-α-Blocker zum Einsatz kommen. Bei Komplikationen am Herzen müssen je nach Bedarf verlegte Gefäße mit einem Katheter wieder geöffnet werden (Rekanalisierung) oder Herzklappenfehler operativ behandelt werden.
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